Boală prionică

Autor: Leandro Alegsa

21-02-2022

O boală prionică (denumită și encefalopatie spongiformă transmisibilă) este o boală cauzată de prioni. Prionii sunt versiuni modificate structural ale unor proteine mici care sunt exprimate în mod normal în celule. Spre deosebire de bolile care sunt cauzate de o mutație a genei care duce la exprimarea unei proteine mutante, prionii sunt capabili să se reproducă și să transmită boli prin contactul fizic cu proteinele normale, ceea ce duce la o schimbare structurală de la starea normală la starea de prion.

Spre deosebire de bacterii, prionii nu sunt considerați ca fiind vii, deoarece nu au metabolism propriu, nu posedă gene și nu se pot reproduce în mod natural în afara unei celule gazdă. Bolile prionice sunt foarte rare și nu există niciun tratament pentru cele mai multe dintre ele.

Aproape toate bolile prionice cunoscute sunt boli neurologice. Există două semne comune care sunt observate în bolile prionice tipice:

Bolile prionice

Sunt cunoscute câteva tipuri de boli prionice. Cele mai importante sunt:

Boala Creutzfeldt-Jakob - O persoană poate contracta boala prin consumul de carne de vită infectată cu ESB, prin transfuzie de sânge de la o persoană cu această boală, prin injectarea hormonului de creștere uman extras din organisme cu această boală sau prin instrumente chirurgicale infectate. Pacienții suferă de ataxie, demență și, de obicei, mor după un an.
Boala Kuru - Această boală se întâlnește la oamenii care trăiesc în Noua Guinee și care mănâncă creiere de la oameni morți. Pacienții prezintă ataxie, demență și incapacitatea de a-și mișca ochii. De obicei, aceștia mor în decurs de doi ani.
Sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker - Acesta este un sindrom foarte rar care se prezintă cu ataxie și demență. Pacienții mor, de obicei, după un an.

Bolile prionice sunt foarte rare. În cazul bolii Creutzfeldt-Jakob, care reprezintă aproximativ 85% din cazuri, există între 1 și 1,5 cazuri la un milion de persoane pe an.

Pagini conexe

Prion
Encefalopatie

Întrebări și răspunsuri

Î: Ce este o boală prionică?

R: O boală prionică este o boală cauzată de prioni, care sunt versiuni modificate structural ale unor proteine mici care sunt exprimate în mod normal în celule.

Î: Sunt capabili prionii să se reproducă și să transmită boli?

R: Da, prionii sunt capabili să se reproducă și să transmită boli prin contactul fizic cu proteinele normale, ceea ce duce la o modificare structurală din starea normală în starea de prion.

Î: Prin ce se deosebesc prionii de mutațiile genelor care au ca rezultat exprimarea proteinelor mutante?

R: Spre deosebire de bolile cauzate de mutațiile genelor care au ca rezultat exprimarea proteinelor mutante, prionii sunt capabili să se reproducă și să transmită boli prin contactul fizic cu proteinele normale.

Î: Se consideră că prionii sunt vii?

R: Nu, prionii nu sunt considerați a fi vii deoarece nu au metabolism propriu, nu posedă gene și nu se pot reproduce în mod natural în afara unei celule gazdă.

Î: Sunt comune bolile prionice?

R: Nu, bolile prionice sunt foarte rare.

Î: Care sunt cele două semne comune observate în cazul bolilor prionice tipice?

R: Cele două semne comune observate în bolile prionice tipice sunt bolile neurologice.

Î: Este disponibil un tratament pentru majoritatea bolilor prionice?

R: Nu, nu este disponibil niciun tratament pentru majoritatea bolilor prionice.