AlegsaOnline.com

Scleroză laterală amiotrofică

Autor: Leandro Alegsa

07-11-2021

Boala neuronilor motori (denumită uneori boala Lou Gehrig sau scleroză laterală amiotrofică) este o boală neurologică cronică, progresivă și aproape întotdeauna fatală.

Acestea sunt celulele nervoase care mișcă mușchii atunci când vorbim, mergem, înghițim și ne mișcăm corpul. Aceste boli se agravează cu timpul. Ele cauzează dizabilități din ce în ce mai mari și, în cele din urmă, moartea. Nu se cunoaște niciun leac. Este marcată de moartea lentă, dar constantă, a celulelor nervoase din sistemul nervos central care controlează mișcarea voluntară a mușchilor. Adică, oamenii nu se mai pot mișca, dar inima lor încă bate.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este cea mai frecventă dintre cele cinci tipuri de boli ale neuronilor motori. Aproximativ 5 până la 10% din cazuri sunt moștenite direct de la părinții unei persoane.

Tulburarea provoacă slăbiciune musculară și contracția (atrofia) mușchilor în tot corpul. Atât neuronii motori superiori, cât și neuronii motori inferiori mor, ceea ce face ca aceștia să nu mai trimită mesaje către mușchi. Incapabili să funcționeze, mușchii slăbesc treptat și se irosesc (atrofie). În cele din urmă, se pierde capacitatea creierului de a porni și controla mișcările voluntare. Cu toate acestea, chiar și pacienții aflați în stadii mai avansate ale bolii pot avea în continuare aceeași inteligență, memorie și personalitate pe care le aveau înainte de declanșarea acesteia.

Simptome

Boala neuronală motorie nu prezintă multe simptome, ceea ce o face foarte greu de diagnosticat. Aceasta afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Primele simptome pot include contracții, crampe sau rigiditate musculară; slăbiciune musculară care afectează un braț sau un picior; vorbire greoaie și cu un sunet nazal ciudat; sau dificultăți de mestecat sau de înghițire. Aceste simptome generale se transformă apoi în slăbiciune sau atrofie clară care poate determina un medic să creadă că o persoană are SLA.

Părțile corpului afectate de simptomele timpurii ale SLA depind de mușchii din organism care sunt afectați mai întâi. Aproximativ 75% dintre persoane au ALS cu debut la nivelul membrelor. În unele dintre aceste cazuri, simptomele afectează mai întâi unul dintre picioare, iar pacienții au stângăcii atunci când merg sau aleargă sau observă că se împiedică sau se poticnesc mai des. Alți pacienți cu debut la nivelul membrelor observă pentru prima dată efectele bolii asupra unei mâini sau a unui braț, deoarece au dificultăți în îndeplinirea unor sarcini simple care necesită dexteritate manuală sau capacitatea de a mișca lucruri mici, cum ar fi butonarea unei cămăși, scrierea sau rotirea unei chei într-o încuietoare.

Aproximativ 25% din cazuri sunt de SLA cu debut bulbar. Acești pacienți au mai întâi dificultăți în a vorbi clar. Vorbirea devine greu de înțeles și este greu de pronunțat. Vorbirea pe nas și vorbirea mai moale sunt adesea primele simptome. Urmează dificultatea de a înghiți și pierderea mișcării limbii. În cele din urmă se înregistrează pierderea totală a vorbirii și a capacității de a menține căile respiratorii libere atunci când înghite.

Tratament

Nu există un tratament pentru SLA. Cu toate acestea, Food and Drug Administration (FDA) a aprobat primul tratament medicamentos pentru această boală: riluzolul. Se crede că riluzolul reduce deteriorarea neuronilor motori. Testele clinice efectuate pe pacienți cu ALS au arătat că riluzolul oferă o șansă mai mare de supraviețuire cu câteva luni, mai ales în cazul celor care au dificultăți de înghițire. De asemenea, medicamentul permite mai mult timp înainte ca un pacient să aibă nevoie de ajutor pentru respirație prin intermediul unui ventilator sau al unei traheotomii. Riluzolul nu vindecă leziunile deja provocate neuronilor motori.

Alte tratamente pentru SLA sunt concepute pentru a face simptomele mai puțin dureroase și pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.

Întrebări și răspunsuri

Î: Ce este boala neuronilor motori?

R: Boala neuronilor motori este o boală neurologică cronică, progresivă și fatală, care provoacă moartea celulelor nervoase din sistemul nervos central, ceea ce duce la creșterea handicapului și, în cele din urmă, la deces.

Î: Ce fac celulele nervoase afectate de boala neuronului motor?

R: Celulele nervoase afectate de boala neuronilor motori controlează mișcările musculare voluntare, cum ar fi vorbirea, mersul, înghițirea și mișcarea corpului.

Î: Există un tratament pentru boala neuronului motor?

R: Nu, nu există un tratament cunoscut pentru boala neuronului motor.

Î: Ce este scleroza laterală amiotrofică (ALS)?

R: Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este cel mai frecvent tip de boală a neuronilor motori care provoacă slăbiciune musculară și contracția mușchilor în tot corpul, ceea ce duce la atrofie musculară.

Î: Care sunt cauzele atrofiei musculare în cazul SLA?

R: Atât neuronii motori superiori, cât și neuronii motori inferiori au murit, ceea ce face ca aceștia să nu mai trimită mesaje către mușchi, ceea ce duce la atrofia musculară.

Î: Poate fi moștenită boala neuronilor motori?

R: Da, aproximativ 5 până la 10% din cazurile de boală a neuronului motor sunt moștenite direct de la părinții unei persoane.

Î: Boala neuronului motor afectează inteligența, memoria și personalitatea unei persoane?

R: Chiar și pacienții aflați în stadii avansate ale bolii neuronale motorii pot avea aceeași inteligență, memorie și personalitate pe care le aveau înainte de debutul bolii.