Mitocondriile se împart prin fisiune binară, similar cu diviziunea celulară bacteriană. La eucariotele unicelulare, diviziunea mitocondriilor este legată de diviziunea celulară. Această diviziune trebuie să fie controlată astfel încât fiecare celulă fiică să primească cel puțin o mitocondrie. La alte eucariote (la om, de exemplu, mitocondriile își pot replica ADN-ul și se pot diviza ca răspuns la nevoile energetice ale celulei, mai degrabă decât în fază cu ciclul celular.
Genele mitocondriale ale unui individ nu sunt moștenite prin același mecanism ca și genele nucleare. Mitocondriile și, prin urmare, ADN-ul mitocondrial, provin de obicei doar din ovul. Mitocondriile spermatozoizilor intră în ovul, dar sunt marcate pentru a fi distruse ulterior. Celula ovulului conține relativ puține mitocondrii, dar aceste mitocondrii sunt cele care supraviețuiesc și se divid pentru a popula celulele organismului adult. Prin urmare, mitocondriile sunt, în majoritatea cazurilor, moștenite pe linie feminină, ceea ce se numește moștenire maternă. Acest mod este valabil pentru toate animalele și pentru majoritatea celorlalte organisme. Cu toate acestea, mitocondriile sunt moștenite pe cale paternă la unele conifere, deși nu la pini sau tei.
O singură mitocondrie poate conține 2-10 copii ale ADN-ului său. Din acest motiv, se crede că ADN-ul mitocondrial se reproduce prin fisiune binară, producând astfel copii exacte. Cu toate acestea, există unele dovezi că mitocondriile animale pot suferi recombinare. Dacă nu are loc recombinare, întreaga secvență de ADN mitocondrial reprezintă un singur genom haploid, ceea ce îl face util pentru studierea istoriei evolutive a populațiilor.
Studii de genetică a populațiilor
Aproape absența recombinării în ADN-ul mitocondrial face ca acesta să fie util pentru genetica populațiilor și biologia evoluționistă. Dacă tot ADN-ul mitocondrial este moștenit ca o singură unitate haploidă, relațiile dintre ADN-ul mitocondrial de la diferiți indivizi pot fi considerate ca un arbore genic. Tiparele din acești arbori genetici pot fi folosite pentru a deduce istoria evolutivă a populațiilor. Exemplul clasic în acest sens este cel în care ceasul molecular poate fi folosit pentru a da o dată pentru așa-numita Eva mitocondrială. Acest lucru este adesea interpretat ca un sprijin puternic pentru răspândirea oamenilor moderni din Africa. Un alt exemplu uman este secvențierea ADN-ului mitocondrial din oasele Neanderthalului. Distanța evolutivă relativ mare dintre secvențele de ADN mitocondrial ale neanderthalienilor și ale oamenilor vii este o dovadă a lipsei generale de încrucișare între neanderthalieni și oamenii moderni din punct de vedere anatomic.
Cu toate acestea, ADN-ul mitocondrial reflectă doar istoria femelelor dintr-o populație. Este posibil să nu reprezinte istoria populației în ansamblu. Într-o anumită măsură, pot fi utilizate secvențele genetice paterne din cromozomul Y. Într-un sens mai larg, numai studiile care includ și ADN-ul nuclear pot oferi o istorie evolutivă cuprinzătoare a unei populații.